脉管炎

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎的病因

多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。

（1）雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有实验证明，本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。

（2）感染：多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％的患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。

（3）自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。

（4）遗传因素：从1970年以来，日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。

多发性大动脉炎的症状

本病多发于30岁以下的年轻女性，国外资料患病率1/20万人，亚洲患病率较高。

（1）全身症状：少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。

（2）局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征。

多发性大动脉炎的检查

（1）实验室检查

红细胞沉降率：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。

C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病疾病活动的指标之一，但二者均不是特异性指标。

（2）影像学检查：彩色多普勒超声检查，可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞。

（3）造影检查

血管造影：通过动脉导管穿刺注射造影剂，在X线下可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。

磁共振血管造影（MRA）：通过静脉注射造影剂，MRA可清晰显示动脉的影像，无需动脉导管穿刺和接受X线。磁共振还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。

电子计算机扫描（CT）和磁共振（MRI）：增强CT和MRI可显示部分受累血管的病变和脏器的情况。

多发性大动脉炎的诊断

典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病：

（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。

（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

（5）无脉及有眼底病变者。

诊断标准如下：

（1）发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。

（2）肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。

（3）肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

（4）血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。

（5）锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

（6）血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

多发性大动脉炎的预防

保持心情舒畅，劳逸适度。避免外邪侵袭，预护感冒。本病患者应注意保护患肢，避免外伤、烫伤等。