脉管炎

雷诺综合征

雷诺综合征的病因

（1）神经机制：中枢及周围神经系统功能失调周围交感神经功能亢进对正常冷刺激反应过度一只手震动引起另一只手血管收缩;身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛这种现象提示中枢交感型血管收缩机制的作用。

（2）血管壁和血细胞的相互作用：血小板破坏的加快血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩研究发现雷诺综合征患者血浆纤维蛋白原球蛋白血粘度均增高血流变慢血小板聚集性增高强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低雷诺现象的血管壁因素不清但已知损伤的内膜产生血管收缩物质和血管扩张物质增高一氧化氮减少以及VWF增高以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果也是进一步引起疾病的原因。

（3）炎症及免疫反应：严重的雷诺综合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病如结缔组织病硬皮病系统性红斑狼疮结节性多动脉炎皮肌炎类风湿性关节炎多肌炎混合性结缔组织病药物性血管炎等因此推测雷诺综合征有一种不清楚的免疫/炎症基础。

雷诺综合征的症状

（1）发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15—30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。

（2）双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。

（3）病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。

（4）患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

（5）常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。

（6）多见于20~40岁女性。

雷诺综合征的检查

1. 辅助检查。根据典型的皮色变化，诊断此病较容易。但在气候温暖时，特别是早期患者，临床表现轻微，甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者，仅依据其主诉难以确定诊断。因而，需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验，以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多，常用的方法有以下几种。

（1）冷水试验：根据血管对寒冷刺激反应的原理，将病人的双手浸入较低温度的水中，观察其反应。一般用水温4℃左右、浸泡1min，皮色变化诱发率为75%。此试验简便易行，但部分患者会出现手指疼痛等症状。伴有高血压和心脏病的患者需慎用。

（2）局部降温试验：室温20℃时，先测手指皮温，再将双手浸入4℃水中2min。然后观测手指皮温变化，计恢复试验前皮温时间，超过30min者为阳性。可与冷水试验结合检查。

（3）缚臂试验：将血压计袖带缚于上臂，测量血压后从收缩压降低1.33kPa(10mmHg)，维持5min; 释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛，简便易行，但诱发率较低。

（4）握拳试验：两手紧握1.5min，然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化，并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

（5）甲皱微循环检查：正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致，底色为红黄色，血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管襻明显减少，管径很细，管襻短小，多数管襻呈断裂或点状，血流缓慢，甚而停滞。

（6）动脉造影：末梢动脉痉挛，尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小，动脉多是蛇形弯曲；晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。

2. 疾病诊断。根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红，伴刺痛和麻木感，并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。雷诺病的诊断依据：

（1）肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化；（2）好发于女性，年龄一般在20~40岁；（3）一般为双手受累，呈对称性；（4）寒冷刺激可诱发症状发作；（5）少数晚期病例可有指动脉闭塞，和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽；（6）排除雷诺现象和其他类似疾病。

雷诺综合征的预防

应尽可能避免寒冷刺激和情绪激动；禁忌吸烟；避免应用麦角胺，β-受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业）尽可能改换工作状态或环境；如条件许可者可移居气候温暖和干燥地区。

雷诺综合征的治疗

1. 局部治疗：外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶，每日2~3次。

2. 系统治疗：（1）血管平滑肌松弛剂：能直接作用于血管平滑肌，以松弛周围血管。①烟酸：口服，50～100mg，3~4次/d。②硝苯地平：为钙离子通道阻滞剂，主要作用是直接松弛血管平滑肌。首次5mg，3次/d，可逐渐增至10～20mg。（2）抗高血压药及周围血管扩张剂：①盐酸妥拉苏林：一般为25mg，肌肉注射；也可口服，25mg，4~6次/d。可根据患者反应调节剂量，每次剂量可加至50~100mg。②酚苄明：10mg，2~3次/d，可根据病情逐渐加量至60mg/d。③哌唑嗪：10mg，2~3次/d。注意易发生体位性低血压，首次用药应在睡前给药。④氢化麦角碱：每4～6小时舌下含服0.5~2mg。⑤利血平：0.25mg，2~3次/d。（3）5-羟色胺拮抗剂：凯他色林10mg，3次/d，静脉注射。其可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用。

3. 手术治疗：病情严重，药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗，如交感神经切除术。

4. 其他：血浆置换、中医治疗等。